Menu Close

Що таке пневматизація легеневої тканини

Пневмофіброз: причини, діагностика та терапія

Пневмофіброз (легеневий фіброз — ЛФ) — це незворотне прогресуюче заміщення тканини легені рубцевою тканиною з подальшим ремоделюванням легені (Kolahian S. et al., 2016). Рубцювання, пов’язане з ЛФ, може бути викликане безліччю факторів, але в більшості випадків лікарі не можуть точно визначити причину захворювання. Коли причину не виявлено, стан називають ідіопатичним ЛФ (ІЛФ).

Пошкодження легень, викликане ЛФ, необоротне, але медикаментозна терапія може допомогти полегшити перебіг захворювання та покращити якість життя пацієнта. Деяким людям може бути рекомендована пересадка легень.

Класифікація пневмофіброзу

Виділяють такі типи пневмофіброзу:

  • інтерстиціальний — причина розвитку ЛФ ідентифікована;
  • ідіопатичний — причина пневмофіброзу легень невідома;
  • осередковий (дрібно- або великовогнищевий) — уражається невелика ділянка легені, симптоматично не проявляється;
  • дифузний пневмофіброз (тотальний) — ЛФ майже всієї легені.

Залежно від локалізації є такі види пневмофіброзу:

  • тяжистий — характеризується помірним розростанням тяжів сполучної тканини;
  • лінійний — уражається паренхіма легені;
  • апікальний — уражається верхівка легені;
  • базальний — уражаються нижні відділи легені;
  • прикореневий — фіброз у зоні з’єднання легені з органами середостіння.

ІЛФ є прототипом хронічного фіброзного захворювання легень, що прогресує. Здорова тканина легені замінюється зміненим позаклітинним матриксом, руйнується альвеолярна архітектура, що призводить до зниження податливості легень, порушення газообміну і, зрештою, до дихальної недостатності та летального наслідку. Патологія вражає близько 3 млн людей у всьому світі, при цьому захворюваність різко підвищується з віком (Richeldi L. et al., 2017).

Етіологія пневмофіброзу

Причини розвитку ЛФ:

  • інфекції нижніх дихальних шляхів;
  • інфекція SARS-CoV-2;
  • хронічний бронхіт; бронхіоліт;
  • альвеоліт;
  • хронічний плеврит;
  • вдихання сигаретного диму;
  • муковісцидоз;
  • туберкульоз (розвиток туберкульозних уражень призводить до посттуберкульозного фіброзу, а позатуберкульозних уражень — до метатуберкульозного фіброзу за рахунок модифікації раніше сформованої сполучної тканини (Khaĭdarly I.N., 2003);
  • променева терапія;
  • хіміотерапія;
  • екологічні та професійні забруднювачі (пневмоконіоз, силікоз);
  • ожиріння;
  • цукровий діабет;
  • гастроезофагеальний рефлюкс;
  • легенева гіпертензія;
  • тромбоемболія легеневої артерії;
  • обструктивне апное уві сні;
  • хронічна реакція «трансплантат проти господаря»;
  • захворювання сполучної тканини або аутоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, склеродермія та синдром Шегрена) (Kolahian S. et al., 2016).

Пневмофіброз при інфекції SARS-CoV-2 характеризується патологічною альвеолярною реепітелізацією, активацією фібробластів, надмірним відкладенням колагену, компонентів позаклітинного матриксу, які порушують нормальну архітектуру легень (Rumende C.M. et al., 2021).

ЛФ також може проявлятися без будь-якої відомої причини. Згідно з результатами дослідження, генетичний фактор ризику розвитку ІЛФ — поліморфізм гена MUC5B (Kolahian S. et al., 2016).

Чи належить пневмофіброз до злоякісних новоутворень? Пневмофіброз не є злоякісним новоутворенням і характеризується розростанням сполучної тканини. Згідно з результатами дослідження, куріння сигарет в сукупності з супутньою емфіземою може спричиняти у пацієнтів з ІЛФ розвиток злоякісних новоутворень, в основному недрібноклітинного раку легені (Samarelli A.V. et al., 2021).

Патогенез пневмофіброзу

При пневмофіброзі порушується регуляція загоєння уражених ділянок легень/відновлення сполучної тканини у відповідь на повторювані альвеолярні мікротравми.

При загоєнні уражених ділянок легень активуються фібробласти (сприяють відкладенню компонентів позаклітинного матриксу, білків — колагену та еластину, протеогліканів та глікопротеїнів) для загоєння (регенерації) уражених тканин. Надмірне відкладення компонентів позаклітинного матриксу (гіалуронан, фібронектин та інтерстиціальні колагени) незворотно ремоделює структуру легеневої тканини, що призводить до потовщення альвеолярних та перибронхіальних стінок, що погіршує газообмін.

Надмірна активність фібробластів призводить до формування фіброзу легень. У місцях ушкодження виникає гіперпроліферація сполучної тканини за участю міофібробластів, які зумовлюють стягування легеневої тканини. Активований комплекс фібробласт/міофібробласт дуже чутливий до факторів росту/цитокінів, таких як фактор росту сполучної тканини (connective tissue growth factor — CTGF), фактор росту тромбоцитів (platelet-derived growth factor — PDGF), трансформувальний фактор росту (transforming growth factor β1, інтерлейкіни (interleukin — IL) — IL-1β, IL-6, IL-13 та IL-33, що призводить до пневмофіброзу (Kolahian S. et al., 2016).

Надмірне відкладення білків позаклітинного матриксу при пневмофіброзі призводить до фіброзного ремоделювання, альвеолярної деструкції та незворотної втрати функції легень. Під час гістологічного дослідження при пневмофіброзі визначається двостороння інтерстиціальна пневмонія з базальними ретикулярними змінами, пов’язаними з тракційними бронхоектазами (Martinez F.J. et al., 2017).

Клінічні прояви пневмофіброзу

ЛФ може бути безсимптомним за наявності невеликих ділянок пневмофіброзу. При великій площі ураження легені розвивається дихальна недостатність.

При пневмофіброзі пацієнт може скаржитися на:

  • дихання короткими, неглибокими ривками;
  • сухий кашель;
  • втому;
  • задишку (під час або після тренування), при прогресуванні захворювання можлива задишка під час спокою;
  • зменшення маси тіла.

У міру прогресування захворювання у деяких людей можна діагностувати:

  • «пальці Гіппократа» — симптом барабанних паличок (характеризується колбоподібним потовщенням фаланг пальців кистей та стоп);
  • ціаноз;
  • порушення роботи серця (підвищення серцебиття, набряки нижніх кінцівок).

Особливості пневмофіброзу у дітей

У дітей частою причиною фіброзу легень є муковісцидоз. Запалення легень, інфекції та їх структурні ушкодження виявляють дуже рано у дітей, часто за відсутності симптомів або ознак (Ranganathan S.C. et al., 2017).

Ускладнення пневмофіброзу

Ускладнення ЛФ включають:

  • наявність задишки в стані спокою;
  • емфізему легень;
  • легеневу гіпертензію;
  • ризик формування злоякісного новоутворення легені;
  • легеневе серце (збільшення правого передсердя та шлуночка внаслідок підвищеного артеріального тиску у малому колі кровообігу);
  • серцево-легеневу дисфункцію;
  • тривалі госпіталізації та перебування у відділенні інтенсивної терапії;
  • використання високопотокової кисневої підтримки (форма неінвазивної респіраторної підтримки, за якої хворим подається підігріте, зволожене, збагачене киснем повітря);
  • необхідність штучної вентиляції легень;
  • розвиток гострого респіраторного дистрес-синдрому;
  • високі рівні С-реактивного білка, інтерлейкіну-6, лактатдегідрогенази та D-димеру пов’язані з підвищеним ризиком подальшого фіброзного ураження легень.

Діагностика пневмофіброзу

Для діагностики пневмофіброзу лікар призначає:

  • клінічний та біохімічний аналіз крові;
  • рентген грудної клітки;
  • комп’ютерну томографію (КТ);
  • дослідження функцій легень (дихальні тести, які вимірюють параметри роботи легень);
  • магнітно-резонансну томографію;
  • дослідження газового складу крові (для визначення гіпоксії та оцінки вентиляції);
  • біопсію легень.

Часто діагноз пневмофіброзу ґрунтується на наявності характерних даних КТ високої роздільної здатності та біопсії за відсутності інтерстиціальних захворювань легень іншої етіології (Xaubet A. et al., 2017).

Пневмофіброз легень на КТ проявляється наявністю «матового скла» — вогнищ незначного ущільнення легеневої тканини, субплевральним посиленням периферичного легеневого інтерстицію.

Лікування при пневмофіброзі

При безсимптомному перебігу ЛФ рекомендовано динамічний нагляд у пульмонолога. У разі запального процесу в легенях лікар може призначати антибактеріальні або противірусні препарати, муколітичні, бронхолітичні та відхаркувальні засоби. При середньому та тяжкому перебігу ЛФ рекомендоване призначення глюкокортикоїдів, оксигенотерапія.

Для лікування пацієнтів з пневмофіброзом ефективними є антифібротичні лікарські засоби: нінтеданіб (інгібітор протеїнкіназ) та пірфенідон (імуносупресивний препарат).

Тривалість життя при пневмофіброзі залежить від рівня тяжкості захворювання, наявності супутніх хвороб у пацієнта. Середня виживаність становить 2–5 років з моменту клінічного прояву пневмофіброзу. При легкому та середньому ступені захворювання лікування полягає у призначенні антифібротичних препаратів. При тяжкому перебігу патології найкращим терапевтичним варіантом є трансплантація легень (Xaubet A. et al., 2017).

Пірфенідон та нінтеданіб сповільнюють фізіологічне прогресування та покращують виживаність пацієнта (Martinez F.J. et al., 2017). Нінтеданіб (інгібітор тирозинкінази) раніше застосовувався лише як протираковий препарат. Сьогодні його використовують як антифібротичний засіб (Samarelli A.V. et al., 2021). Нінтеданіб вперше було синтезовано в лабораторії компанії Boehringer Ingelheim і він схвалений для клінічного застосування в США в 2014 р., а Європейським агентством з лікарських засобів (European Medicines Agency — EMA) у 2015 р. (Conn R., 2018).

Крім медикаментозної терапії, до комплексного лікування при ЛФ, викликаному інфекцією SARS-CoV-2, слід включити програму легеневої реабілітації та довгострокову оксигенотерапію (Rumende C.M. et al., 2021).

Профілактика пневмофіброзу

Для профілактики ЛФ рекомендовано:

  • регулярно займатися спортом;
  • відмовитися від куріння;
  • правильно харчуватися;
  • дотримуватися лікарських рекомендацій при терапії захворювань дихальної системи;
  • використовувати засоби захисту при діяльності, яка може впливати на роботу дихальної системи (наприклад засоби індивідуального захисту органів дихання — маски повнолицьові, півмаски зі змінними фільтрами, захисні респіратори).

Скринінг пацієнтів з ЛФ

Згідно з результатами дослідження, понад 50% пацієнтів з ЛФ повідомили про те, що з моменту появи симптомів до встановлення діагнозу пройшло більше року. Для своєчасної діагностики бажано робити скринінг груп високого ризику, у тому числі тих, хто проходить КТ грудної клітки з метою виявлення раку легені.

Рання діагностика захворювання сприяє своєчасному проведенню антифіброзної терапії, проте, незважаючи на переваги цього виду лікування при пневмофіброзі, більшість пацієнтів залишається без терапії (Oldham J.M. et al., 2021).

Дифузний пневмосклероз легень: що це таке і як лікувати

з якоїсь причини поширюється дистрофічний або запальний процес, то поступово сполучна тканина починає розростатися. Розростання призводить до того, що еластичність тканини і газообменный процес в ураженій ділянці порушуються. Це захворювання, що розвивається внаслідок патології в легенях, називається

За ступенем поширеності процесу, пневмосклероз умовно ділять на локальний і дифузний.

Залежно від конкретного місця ураження, виділяють перилобулярный, альвеолярний та інтерстиціальний види пневмосклерозу.

За ступенем поширення сполучної тканини в легеневій паренхімі виділяють:1.Фіброз (легенева тканина перемежовується ділянками сполучної тканини).2.Склероз (власне, пневмосклероз). Легенева паренхіма заміщається щільною сполучною тканиною і повністю змінює свою структуру.3.

Пневмосклероз – патологічний процес, що характеризується заміщенням легеневої паренхіми нефункціонуючої сполучною тканиною. Пневмофіброз зазвичай розвивається в результаті запальних або дистрофічних процесів в легенях.

Розростання в легенях сполучної тканини викликає деформацію бронхів, різке ущільнення і зморщування легеневої тканини. Легені стають безповітряними і зменшуються в розмірах. Пневмосклероз може розвиватися в будь-якому віці, частіше ця патологія легень спостерігається у чоловіків старше 50 років.

Причини і механізм розвитку пневмосклерозу

Розглядаючи пневмосклероз легень, що це таке, і як його лікувати, лікарі намагаються з’ясувати причини, що призводять до цього стану. Серед головних причин, що провокують захворювання, вважаються:

  • легеневі патології (тромбоз легень, мікоз, пневмонія, хронічний бронхіт, плеврит);
  • хвороби серця та судин;
  • алкоголізм;
  • активне і пасивне куріння;
  • іонізуюче опромінення;
  • робота, пов’язана з вдиханням газів і пилу;
  • побічна дія деяких ліків;
  • травми грудної клітки.

Пневмосклероз у літніх людей і людей передпенсійного віку розвивається частіше, Чим у людей до 50 років. Це пов’язано зі зниженням імунної функції організму, зашлакованностью органів, погіршенням обмінних процесів.

Пневмосклероз, який розвивається в цьому віці, може охопити одразу велику площу і призвести до різкого погіршення здоров’я. З цієї причини важливо звертатися до лікаря при перших симптомах захворювання для проведення діагностики і лікувальних заходів.

Зазвичай пневмосклероз супроводжує протягом або служить наслідком деяких захворювань легенів:

До розвитку пневмосклерозу може призводити недостатній обсяг і ефективність протизапальної терапії даних захворювань.

Також пневмосклероз може розвиватися внаслідок гемодинамічних порушень у системі малого кола кровообігу (як наслідок мітрального стенозу , лівошлуночкової серцевої недостатності , тромбоемболії легеневої артерії ), в результаті іонізуючого випромінювання, прийому токсичних пневмотропных лікарських засобів, у пацієнтів зі зниженою імунною реактивністю.

Постпневмонический пневмосклероз розвивається в результаті неповного дозволу запалення в легенях, що призводить до розростання рубцевої сполучної тканини і облітерації просвіту альвеол. Особливо часто пневмосклероз виникає після стафілококових пневмоній , що супроводжуються утворенням некрозу легеневої паренхіми і формуванням абсцесу , загоєння якого супроводжується розростанням фіброзної тканини. Посттуберкулезный пневмосклероз характеризується розростанням в легенях сполучної тканини і розвитком околорубцовой емфіземи.

Хронічні бронхіти і бронхіоліти викликають розвиток дифузного перибронхиального і перилобулярного пневмосклерозу. При довгостроково поточних плевритах в запальний процес втягуються поверхневі шари легені, відбувається стиснення ексудатом паренхіми і розвиток плеврогенного пневмосклерозу. Фиброзирующий альвеоліт та променеві ушкодження викликають розвиток дифузного пневмосклерозу з формуванням «стільникового легкого». При явищах серцевої лівошлуночкової недостатності, стенозі мітрального клапана відбувається пропотівання рідкої частини крові в легеневу тканину з подальшим розвитком кардіогенного пневмосклерозу.

Механізми розвитку та форми пневмосклерозу обумовлені його причинами. Однак, спільними для всіх етіологічних форм пневмосклерозу служать порушення вентиляційної функції легень, дренажної здатності бронхів, циркуляції крові та лімфи в легенях. Порушення будови і деструкція альвеол веде до заміщення морфофункціональних структур легеневої паренхіми сполучною тканиною. Порушення лімфо – і кровообігу, що супроводжують бронхолегеневу і судинну патологію, також сприяють виникненню пневмосклерозу.

Факторів, що провокують виникнення дифузного пневмосклерозу легенів, існує безліч. Кожен з них може послужити причиною початку розвитку захворювання різних типів. Так що у пневмосклерозу того чи іншого виду є свої причини. Їх можна виділити в наступний перелік:

  • Неспецифічний пневмосклероз. Причини: пневмонія (абсцедуюча, аспіраційна, бактеріальна), бронхоектатична хвороба, травма або інфаркт легені, попадання чужорідного тіла в бронхи.
  • Специфічний пневмосклероз. Причини: тривалий поточна грибкова пневмонія, сифіліс, ехінококоз легень, паразитарні інвазії (токсоплазмоз, амебіаз), туберкульоз, хронічний бронхіт.
  • Токсичний пневмосклероз. Причини: вплив бойових газів, промислових полютантів, високих концентрацій смогу, озону, сигаретного диму і навіть кисню. Все перераховане пов’язано з професійними ураженнями легень: бериллиоза, азбестозу, талькоза, силікозу.
  • Альвеолярний пневмосклероз. Причина: фиброзирующий альвеоліт алергічного походження. Виникає внаслідок вдихання спор грибів і прийому окремих медикаментів (метотрексату, сульфаніламідів і нітрофуранів). Також його розвитку сприяє саркоїдоз Бека, колагеноз, гранулематоз Вегенера, синдром Хаммена-Річа і гемосидероз легень.
  • Диспластичний пневмосклероз. Причина: вади розвитку легень, ензимопатії (вроджений дефіцит альфа-1-антитрипсину та муковісцидоз), порок серця, променевий пневмоніт, амілоїдоз, легенева гіпертензія, ангіїт, ТЕЛА.

Точна причина виникнення дифузного пневмосклерозу легенів буде з’ясована лише після проведення огляду лікарем і детальної діагностики.

Виникнення інфекційного неспецифічного дифузного пневмосклерозу пов’язано з хронічними запальними захворюваннями: пневмонію (бактеріальної, аспіраційної, абсцедуючої), бронхоектатичної хворобою та ін.

Специфічний дифузний пневмосклероз може виникати як результат довгостроково поточних грибкових пневмоній, ехінококозу легень, сифілісу, паразитарних інвазій (амебіазу, токсоплазмозу та ін). В ряду специфічних інфекційних факторів особлива роль належить туберкульозу.

При цьому дифузний пневмосклероз зазвичай розвивається в результаті дисемінованого туберкульозу легень, а його прогресування сприяють неефективне лікування або приєднання хронічного неспецифічного бронхіту.

Токсичний дифузний пневмосклероз може бути обумовлений впливом бойових газів, промислових полютантів, високих концентрацій кисню і озону, смогу, сигаретного диму. Значення має не тільки присутність токсичних речовин у вдихуваному повітрі та їх експозиція, а також індивідуальна сприйнятливість.

В основі дифузного альвеолярного пневмосклерозу найчастіше лежить алергічний фиброзирующий альвеоліт. Екзогенний генез альвеоліту зустрічається при прийомі окремих медикаментів (нітрофуранів, сульфаніламідів, метотрексату та ін.

), вдиханні спор грибів. Розвиток ендогенного альвеоліту може бути обумовлено такими патологіями, як синдром Хаммена-Річа, гемосидероз легень, інтерстиціальні пневмонії, синдром Гудпасчера, колагенози, саркоїдоз Бека, гранулематоз Вегенера та ін.

Диспластичний дифузний пневмосклероз зазвичай зустрічається у пацієнтів з вадами розвитку легенів (кістозною гіпоплазією), а також энзимопатиями (муковісцидоз, вродженим дефіцитом альфа-1-антитрипсину).

Дистрофічні процеси в легенях можуть бути наслідком променевого пневмоніту або амілоїдозу. Дифузний пневмосклероз кардіоваскулярного генезу характерний для уроджених і придбаних пороків серця, що супроводжуються легеневою гіпертензією; ангіїт, що протікають з лімфостазом, а також ТЕЛА.

При дифузному пневмосклероз легені стають безповітряними, ущільнюються і зменшуються в об’ємі. Їх нормальна структура втрачається, альвеолярна паренхіма на значній площі заміщається колагеновими волокнами.

Ділянки пневмосклерозу нерідко чергуються з ділянками емфіземи. Склеротичні зміни стінок бронхів порушують їх еластичність і секреторну функцію залоз, що сприяє розвитку та підтримці запального процесу.

Наслідком склеротичних процесів в судинах легенів стає гіпертензія малого кола кровообігу. Ригідність легенів обумовлює значне зниження легеневої вентиляції і перфузії, розвиток артеріальної гіпоксемії.

Причиною розвитку захворювання стануть:

  • Запущені плеврити,
  • Ураження легеневої паренхіми,
  • Нелікований туберкульоз,
  • Хронічний бронхіт,
  • Хронічна пневмонія,
  • Хронічний венозний застій при серцевих вадах.

Нерідкі випадки цих ускладнень і при травмах грудної клітки. До фактору ризику відносяться люди із спадковою схильністю.

Несвоєчасне і неякісне лікування провокує ускладнення в легенях. Кожне з цих захворювань потребує протизапальної терапії.

Інакше не уникнути патології. Гемодинамічні порушення в системі кровообігу провокують ураження внутрішніх органів, і легені складаються в їх числі.

Своєчасна медична допомога терміново потрібна людям із захворюваннями серцево-судинної системи.

Тяжкі ушкодження легень можуть вимагати проведення реанімаційних заходів, велика можливість раптової зупинки серця. Постановка діагнозу, складність розвитку та перебігу пневмосклерозу вимагає тісної взаємодії між вузькими спеціалістами медичного стаціонару.

Як проявляється пневмосклероз?

Лікування дифузного пневмосклерозу може призначити лише висококваліфікований спеціаліст, який перед цим опитує і оглядає пацієнта. У багатьох людей навіть на першій консультації пульмонолога виявляються фактори ризику склеротичних змін в легенях та ознаки дихальної недостатності.

Крім опитування і огляду, діагностика дифузного пневмосклерозу включає проведення таких процедур:

  • Рентгенографія і КТ легенів. Вони дозволяють побачити картину основного захворювання, доповнену ознаками пневмосклерозу. До таких відноситься зменшене в розмірах легке, емфізема, деформація легеневого малюнка та ін.
  • Ангіопульмонографія та бронхографія. Ці методи дають можливість побачити зміни, що відбулися в судинах і бронхах, і уточнити, наскільки вони поширені.
  • Вентиляційна сцинтиграфія. Ця процедура дозволяє визначити порушення вентиляційно-перфузійних відносин.
  • Плетизмография, пневмотахографії і спірометрія. Всі ці способи спрямовані на дослідження функції зовнішнього дихання. З їх допомогою вдається виявити порушення бронхіальної прохідності, індекс Тіффно, зменшення ЖЄЛ.
  • Бронхоскопія та трансбронхіальна біопсія легені. Застосовується у випадках, коли всі перераховані вище методи не допомагають.
  • Морфологічне дослідження біоптату. Воно дозволяє відрізнити дифузний пневмосклероз від інших недуг, які мають схожу симптоматику.

Крім перерахованого, пацієнту знадобиться здати кров на біохімічний аналіз мокротиння на бактеріальний посів і пройти ПЛР-пробу.

Вогнищева форма пневмосклерозу ніяких проявів не має. При дифузній у пацієнтів відзначається наступна симптоматика:

  • виражена задишка;
  • сильна слабкість, підвищена стомлюваність через наявність кисневої недостатності;
  • синюшність шкірного покриву (ціаноз), особливо помітна на самих віддалених ділянках тіла;
  • сухий кашель;
  • зміна грудної клітки — вона стає бочкообразной, міжреберні проміжки втягуються, підключичні ямки заглиблюються;
  • пальці набувають форми барабанних паличок (пальці Гіппократа), а нігті — годинних стекол;
  • можлива втрата ваги;
  • почастішання серцебиття з-за того, що серце намагається компенсувати кисневе голодування;
  • набухання шийних вен — при вираженому пневмосклероз.

Чим більше ділянок легень заміщені сполучнотканинними волокнами, тим сильніше будуть прояви.

Виявленням даного патологічного стану займаються лікарі-терапевти, пульмонологи, фтизіатри. На першому етапі проводиться:

  • перкусія або постукування , при якому виявляється притуплення перкуторного звуку, але тільки при значних розмірах пневмосклерозу;
  • аускультація — з допомогою фонендоскопа вислуховуються посилення дихання і в частині випадків пневмосклеротичні хрипи тріскучого характеру.

Для точного встановлення діагнозу необхідно проведення наступних інструментальних досліджень:

  • рентгенографії , на якій можна виявити затемнення легеневих полів різного діаметру, зміна кровоносних судин (легеневого малюнка), зменшення органу в розмірах і зміщення тіні середостіння в бік ураження;
  • спірографії . З її допомогою досліджується дихальна функція. Характерно зниження життєвої ємності легень, об’єму форсованого видиху за 1 секунду. Є дуже простим і недорогим методом, але причини патологічного стану з її допомогою визначити не можна;
  • бронхоскопії — один із сучасних напрямків, здійснюється з допомогою спеціальної медичної апаратури — бронхоскопа, обладнаного камерою і дозволяє в деяких випадках навіть візуалізувати вогнище розростання сполучної тканини. Також з його допомогою взяти фрагмент бронха і вивчити під мікроскопом, що може дозволити встановити точну причину даного стану;
  • комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії , що дозволяє виявити зміни легеневої тканини на ранніх стадіях.

Також в програму обстеження можуть бути включені:

  • загальний і біохімічний аналіз крові ;
  • електрокардіографія;
  • ультразвукове дослідження серця;
  • бактеріологічний та загальний аналіз мокротиння.

Для підтвердження діагнозу «пневмосклероз» в більшості випадків вистачає проведення однієї лише рентгенографії легень.

Хворому з підозрою на пневмосклероз легень призначається рентгенографія легенів. Найменші порушення в діяльності роботи легенів за допомогою цього методу можна визначити, навіть якщо підозри на діагноз відсутні.Для уточнення конкретних поразок лікарі використовують:

Показанням до призначення обстеження стає ослаблене дихання і хрипи.

Рентгенологічні дослідження відображають склеротичні порушення в легенях. Фахівці з високою достовірністю уточнюють тип пневмосклерозу, сітчатість і петлистость малюнка на бронхах, з урахуванням деформації легенів.

Бронхограммы дозволяють досліджувати порушення в бронхах, але не детально. Абсолютний контроль додаткових аналізів необхідний лікаря для вибору оптимальних методів лікування.

  • Інфекційні хвороби, грибкові інфекції .
  • Хронічні обструктивні захворювання.
  • Альвеолиты ( запалення легеневих пухирців – альвеол ).
  • Гранулематоз ( ураження судинних стінок ).
  • Захворювання кровообігу.
  • Хронічний гастроезофагеальний рефлюкс . У цьому випадку пневмосклероз розвивається за звичною аспірації вмісту шлунка . Аспірація – це коли в дихальні шляхи, піднімаючись зі шлунка вгору, потрапляє неперетравлена їжа і шлунковий сік.
  • Застійні процеси в легкій ( виникають у разі вираженої серцевої недостатності ).

Основним достовірним діагностичним методом дослідження при пневмосклерозі є рентгенологічний метод. Він дозволяє оцінити стан легеневої тканини, ступінь її поразки, розрізнити інфільтративні і рубцеві зміни, з’ясувати причину пневмосклерозу. На рентгенівському знімку лікар зможе точно визначити наявність пухлини в легенях.

Для повноти картини проводять рентгенографічне дослідження грудної клітки у двох проекціях – бічний і прямий. На додаток до рентгенографії, бажано пройти томографічне дослідження. Методика комп’ютерної томографії часто використовується, коли треба вивчити внутридольковую сполучну тканину і оцінити ступінь її поразки.

На рентгенологічної проекції візуально відзначають затемнений ділянка c нерівними краями, протяжність якого збігається з поширеністю пневмосклеротических змін. Та частина легені, яку зачепило дистрофічні зміни, візуально менше аналогічної частини другої легені. До ущільненому ділянці стягнуті близько розташовані судини і плевра.

Фіброзні зміни на рентгенограмі дають виразний малюнок. Сполучна тканина, з якої складаються стінки бронхів і бронхіол, а також межальвеолярные перегородки, в нормі не повинна відбиватися на знімку.

А якщо ж сполучна тканина збільшується в об’ємі, то на знімку чітко видно пористого, яка знаходиться як би поверх легеневого малюнка.Пористого розрізняють трьох видів:1. Дрібна.2. Середня.3. Груба.

Пористого (або сітчатість) добре помітна на бічній проекції рентгенограми.«Сітчастий малюнок є основним рентгенологічним ознакою запалення альвеол. «Сітчасто-вузликовий» малюнок характерний для туберкульозних гранульом.

У важкій стадії деяких захворювань спостерігається різка перебудова структури легені. Утворюється так зване «стільникове легке».

При підозрі на дифузний пневмосклероз досліджують функцію зовнішнього дихання, для того, щоб виявити, чи є порушення вентиляції і зниження дифузії легенів.

Для оцінювання зовнішнього дихання використовують методи спірографії і пневмотахографии. Метод спірографії зручний тим, що не вимагає введення медичних інструментів у дихальні шляхи. Спірографія дозволяє оцінити швидкість і об’єм видихуваного повітря, життєву ємність легенів, частоту дихання та інші параметри. Ці параметри свідчать про стан легень і є інформативними для діагностики.

Пневмотахографії дозволяє зафіксувати швидкість і об’єм вдихуваного і видихуваного повітря в момент спокою і в момент форсування дихання. До проведення цієї методики є протипоказання: пневмотахографії не проводиться тим пацієнтам, у яких спостерігається сильний біль у грудях або кашель з кров’ю, тому що ці стани перешкоджають форсованого вдиху і видиху.

Першорядне значення в діагностиці дифузного пневмосклерозу мають результати рентгенологічного, функціонального та морфологічного дослідження легенів. Тим не менш, вже на первинній консультації пульмонолога можуть бути виявлені фактори ризику склеротичних змін в легенів (ХНЗЛ, професійні шкідливості, колагенози і т. п.

), а також характерні ознаки дихальної недостатності (задишка, булавоподібна деформація пальців, ціаноз). Аускультативні дані (жорстке дихання, сухі або хрипи) малоінформативні.

Дані рентгенографії або КТ легенів варіативні; вони відображають картину основного захворювання, доповнену власне ознаками дифузного пневмосклерозу: зменшенням розмірів легкого, деформацією легеневого малюнка, емфіземою, іноді — змінами за типом «стільникового легкого».

Деталізувати характер змін бронхів і судин, а також уточнити ступінь їх поширеності дозволяє бронхографія і ангіопульмонографія. За даними вентиляційної сцинтиграфії легень визначається порушення вентиляційно-перфузійних відносин.

Методи дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пневмотахографії, плетизмография) визначає зменшення ЖЄЛ, індексу Тіффно, порушення бронхіальної прохідності. У важко діагностованих випадках вирішальне значення надається бронхоскопії з трансбронхиальной біопсією легені.

Диференціювати дифузний пневмосклероз від інших схожих по симптоматиці бронхолегеневих захворювань (бронхіальної астми, хронічного бронхіту), серцевої недостатності, системних васкулітів допомагає морфологічне дослідження біоптату.

Результати діагностичних даних будуть залежати від обширності ураження легень. При прослуховуванні над зоною локалізації пневмосклерозу виявляється ослаблене дихання і хрипи. Зовні може виявлятися западання грудної клітини. Для діагностики пневмосклерозу застосовують наступні методи:

  1. Рентгенографія. Пневмосклероз на рентгені виявляється навіть на безсимптомної стадії. З допомогою знімка можна визначити обширність ураження та характер захворювання.
  2. Бронхоскопія. Пневмосклероз при цьому виді діагностики визначається як хронічний бронхіт. Допомагає виявити силу патологічних процесів.
  3. Пикфлоуметрия, спірометрія. При наявності пневмосклерозу даний вид обстеження вкаже на зменшення життєвої ємності легень і зниження прохідності бронхів.
  4. Мрт і КТ легенів. Ці види діагностики допомагають отримати детальну інформацію про патології дихальної системи і виявити трудноопределяемый прикореневій пневмосклероз.

Фізикальні дані при пневмосклерозі залежать від локалізації патологічних змін. Над зоною ураження або дифузно вислуховується різко ослаблене дихання, вологі та сухі хрипи, перкуторний звук тупий.

Достовірно виявити пневмосклероз дозволяє рентгенографія легенів . За допомогою рентгенографії виявляються зміни в легеневій тканині при безсимптомному перебігу пневмосклерозу, їх поширеність, характер і ступінь вираженості. Для деталізації стану уражених пневмосклерозом ділянок проводять бронхографию , КТ легенів та МРТ .

КТ органів грудної клітки. Дифузний пневмосклероз з обох сторін з формуванням «стільникового легкого»

Рентгенологічні ознаки пневмосклерозу різноманітні, оскільки відображають не тільки склеротичні зміни в легенях, але і картину супутніх захворювань: емфіземи легенів, хронічного бронхіту, бронхоектазів. На рентгенограмах визначається зменшення в розмірах ураженої частини легені, посилення, сітчатість і петлистость легеневого малюнка по ходу розгалужень бронхів за рахунок деформації їх стінок, склерозу і перибронхіальної інфільтрації тканини. Нерідко легеневі поля нижніх відділів набувають вигляду пористої губки («стільникове легке»). На бронхограмма – зближення або відхилення бронхів, їх звуження і деформація, дрібні бронхи не визначаються.

При проведенні бронхоскопії нерідко виявляються бронхоектази, ознаки хронічного бронхіту. Аналіз клітинного складу змиву з бронхів дозволяє уточнити етіологію і ступінь активності патологічних процесів в бронхах. При дослідженні функції зовнішнього дихання ( спірометрія , пикфлоуметрия ) виявляються зниження життєвої ємності легень і показника прохідності бронхів (індексу Тіффно). Зміни крові при пневмосклерозі неспецифічні.

Пневмосклероз та емфізема легенів

Базальний пневмосклероз відноситься до захворювань, які призводять до незворотних наслідків. Легенева тканина змінює свою структуру на більш щільну, після чого її можна повернути в первісний стан.

Якщо захворювання має вогнищевий характер і не ускладнене емфіземою легенів, то прогноз при пневмосклерозі може бути сприятливим. При правильному лікуванні і постійної профілактики ускладнень хворий може продовжувати звичну життя.

Слабкий імунітет, шкідливі звички, великий вогнище або дифузне ураження, супутні захворювання, неправильне лікування можуть стати причинами погіршення стану пацієнта і скорочення терміну життя до кількох років.

Часто пневмосклероз супроводжує емфізема легенів.Перерозтягання, тобто здуття легеневих пухирців, супроводжується втратою їх еластичності.

Дифузний або вогнищевий характер захворювання стане наслідком механічного перерозтягнення.

Поєднання цих 2 патологій має характерні ознаки:

  • Задишка,
  • Посиніння шкіри рук та обличчя,
  • Бочкоподібна форма грудної клітки.